据上海长海医院消息，近日海军军医大学附属长海医院骨脊柱外科完成一例马凡综合征合并重度脊柱侧弯手术，成功挽救了一位饱受疾病困扰的13岁的浙江女孩，让花季少女重新挺直了脊梁。凭着胆大心细和高超的技术，长海医院骨脊柱外科与多学科密切合作，解决重重困难，完成了这一世界罕见的脊柱侧弯矫正手术，终于为脊柱侧弯患者小米（化名）打通重获新生的“生命通道”。

　　小米5岁的时候发现体力和视力严重下降，被查出严重的心脏瓣膜反流病和晶状体脱位，经多方就医最终确诊为马凡综合征，自此开始了对于这样一户普通家庭的无比痛苦的求医之路。父母带着小米几乎走遍了全国各大医院，不断加重的病情让一家人身心俱疲，只有父母的坚持还在支撑着小姑娘治愈疾病的希望。小米是幸运的，3年前长海医院心外科和耳鼻喉医院先后为小米进行了心脏瓣膜成形和晶状体悬吊治疗，恢复很好，幸福着向人们诉说着有了“第二次生命”。但是，11岁的时候，她又被发现脊柱畸形，且随着年龄的增长，小米的脊柱一天天弯下去，对生活造成严重影响，快速进展的脊柱畸形压迫胸腹腔脏器使小米的活动能力迅速下降，不仅不能像正常小朋友一样参加体育锻炼，连缓慢地行走50米的距离也会引发严重的憋喘。小米说，因为脊柱严重弯曲，除了基本的生活很难自理外，因为疾病导致的身体畸形，走在路上所受到异样的眼光，比疾病本身更令人难过。

术前大体照与X片

　　为了孩子能够重燃对生活的希望，一家人又踏上漫漫求医路，经多方咨询，小米和父母慕名再次来到海军军医大学附属长海医院就诊。骨科主任李明教授团队对小米进行了全面详细的检查，发现小米的病情已经进展到了必须进行脊柱矫形手术的阶段，近两年脊柱侧凸发展迅速，胸弯测量已达到100°以上，心脏瓣膜的严重病变使得小米在心脏手术后心功能也只有正常同龄人的60%-70%左右，只有矫正畸形、改善脊柱形态，恢复胸廓和腹腔正常形态解除对脏器的压迫，才有可能恢复小米正常的生活功能。面对棘手的脊柱侧弯病情和复杂的全身合并症，长海医院骨科脊柱畸形团队毅然决定为小米进行脊柱侧弯矫形手术，帮助花季少女挺直脊梁，重获“第三次生命”。

术后正侧位X片

　　据了解，马凡综合征（Marfan syndrome）为一先天性中胚叶发育不良性疾病，系常染色体显性遗传性疾病，具体发病原因不明。此病于1896 年由法国儿科医生Antoine Marfan 首次报道，故以其名字命名，被认为与先天性蛋白质代谢异常有关，是一种发病率低（4-12.7/10万）但死亡率极高的疾病。85%的患者有遗传倾向，患者自然生存寿命平均仅为32岁，在发病后3个月内的死亡率在70%以上。前美国著名排球运动员、世界三大扣将之一的海曼即因马凡氏综合征引发的心血管疾病猝死于球场上。该病主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织，常合并严重的脊柱侧弯畸形，由于合并症复杂且严重，手术矫形的风险极高，属于骨科领域罕见的世界性医学难题。

　　海军军医大学附属长海医院充分发挥综合性医院保障实力，以骨脊柱外科为主的多学科联合会诊，在5月23日经过骨脊柱外科和多位麻醉学专家紧密配合，长达4个小时的手术顺利完成。据了解，为小米开展的马凡综合征合并重度脊柱畸形的手术，涉及到极重度畸形椎体置钉、多节段VCR和Ponte截骨、三维矫形等高难度操作，术中要保障合并严重全身并发症患者的循环、呼吸功能平稳，手术难度极大、风险极高，最终在多学科专家联合保障下手术顺利完成，目前患者术后病情平稳，术后矫形效果满意。

　　据长海医院骨科主任李明教授介绍，长海医院骨科是国内最早开展脊柱畸形手术的单位之一，经过20余年的辛勤耕耘，在积累了丰富治疗经验的同时进行了大量理论和技术革新，率先在国内开展机器人辅助脊柱畸形的手术治疗，开发了便携式脊柱椎弓根导航仪等一系列的脊柱矫形新设备和新工具，奠定了长海骨科在脊柱畸形领域国际一流、国内领先的学术地位。目前长海骨科每年接诊大量来自国内外包括德国、美国、新加坡、挪威等国家和地区的脊柱畸形患者，帮助大批的脊柱畸形人群重获挺拔的身姿，重燃对生活的热情和希望。脊柱侧弯这一严重的脊柱疾患生活中并不少见，脊柱Cobb角超过10度即可定义，国内报导发病率在1%-2.6%。根据病因的不同，脊柱侧凸可以分为特发性脊柱侧凸、先天性脊柱侧凸、神经肌肉型脊柱侧凸、退变性脊柱侧凸和其他疾病合并脊柱侧凸等，其中特发性脊柱侧凸最为常见，约占全部脊柱侧凸的79%-85%，脊柱侧凸的早期会引起脊柱外观畸形，但随着畸形进展躯干失平衡会导致肌肉的疲劳和疼痛、躯干塌陷导致心肺功能异常，还可以由于神经压迫造成疼痛、麻木、物理，严重者可导致瘫痪，所以强调早期诊断、早期治疗。脊柱侧弯发现的越早，通过非手术方法进行治疗的机会越大，早期发现脊柱侧凸并进行正确治疗可防止出现严重的继发症状。对学龄儿童的家长而言，无论学校是否进行脊柱侧凸的筛查，更应该更多的关注您的孩子。观察脊柱是否存在牟宗程度上的不对称是早期发现脊柱侧凸的关键，如发下有下列征象，应警惕是否有脊柱侧凸：

　　（1）一侧髋部比另一侧高，腰部不对称，弯曲的凹面看起来比凸面高

　　（2）一侧肩膀比另一侧明显突出或“增大”，通常右肩高较为多见

　　（3）领口不平，一侧肩部比一侧高

　　（4）女孩双乳发育不均等，左侧乳房往往较大。但正常女孩有30%存在双侧乳房不对称的情况，应加以区别，虽然出现以上不对称情况不一定意味着脊柱侧凸，但如发现以上任何一种不对称，应至医院就诊，必要时做进一步检查，确诊后根据不同的病程做相应的治疗措施，挽救患儿的生活质量和信心。